[Severe cardiac disease in scleroderma]. / Enfermedad cardíaca grave en la esclerosis sistémica.

A 36 year-old female with a diagnosis of systemic sclerosis suffered from an acute episode of skeletal myositis and refractory heart failure with cardiogenic shock. Despite immunosuppressive treatment with high doses of corticosteroids and hemodynamic support she died five days after admission. The autopsy showed cardiac myocytolysis, myocyte necrosis and contraction band necrosis. There are very few reported cases of severe heart failure associated to systemic sclerosis.

Enfermedad cardiaca grave en la esclerosis sistemica / Severe cardiac disease in scleroderma

Uma mujer de 36 años de edad con diagnóstico de esclerosis sistémica (ES) desarrolló un cuadro agudo de miositis esquelética e insuficiencia cardíaca grave. Evolucionó con shock cardiogénico y a pesar del tratamiento con drogas inotrópicas y altas dosis de corticoides falleció a los cinco días de haber ingresado. La autopsia reveló áreas de necrosis coagulativa miocárdicas con miocitolisis y necrosis en banda de contracción. Son muy pocos los casos comunicados de insuficiencia cardíaca grave asociada a la ES.

Enfermedad cardiaca grave en la esclerosis sistemica / Severe cardiac disease in scleroderma

Uma mujer de 36 años de edad con diagnóstico de esclerosis sistémica (ES) desarrolló un cuadro agudo de miositis esquelética e insuficiencia cardíaca grave. Evolucionó con shock cardiogénico y a pesar del tratamiento con drogas inotrópicas y altas dosis de corticoides falleció a los cinco días de haber ingresado. La autopsia reveló áreas de necrosis coagulativa miocárdicas con miocitolisis y necrosis en banda de contracción. Son muy pocos los casos comunicados de insuficiencia cardíaca grave asociada a la ES. (AU)

Enfermedad cardíaca grave en la esclerosis sistémica. / [Severe cardiac disease in scleroderma]

A 36 year-old female with a diagnosis of systemic sclerosis suffered from an acute episode of skeletal myositis and refractory heart failure with cardiogenic shock. Despite immunosuppressive treatment with high doses of corticosteroids and hemodynamic support she died five days after admission. The autopsy showed cardiac myocytolysis, myocyte necrosis and contraction band necrosis. There are very few reported cases of severe heart failure associated to systemic sclerosis.

Lesion quistica adrenal: hallazgo incidental / Cystic adrenal lesion. Incidental finding

Se presenta el hallazgo de una mesa adrenal quística unilateral no funcionante encontrada incidentalmente en una ecografía durante la evaluación de síntomas abdominales inespecíficos. Según la clasificación de quistes adrenales coresponde a un pseudoquiste multilocular con fibrosis y calcificación e la pared. La presencia de Factor VIII en el revestimiento de los quistes inidicaría un origen vascular de los mismos.

Lesion quistica adrenal: hallazgo incidental / Cystic adrenal lesion. Incidental finding

Se presenta el hallazgo de una mesa adrenal quística unilateral no funcionante encontrada incidentalmente en una ecografía durante la evaluación de síntomas abdominales inespecíficos. Según la clasificación de quistes adrenales coresponde a un pseudoquiste multilocular con fibrosis y calcificación e la pared. La presencia de Factor VIII en el revestimiento de los quistes inidicaría un origen vascular de los mismos. (AU)

Sindrome antifosfolipidico catastrofico. Comunicacion de dos formas de presentación / Catastrophic antiphopholipidid syndrome. Communication of two forms of presentation

El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto - en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por neumonía por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes.

Sindrome antifosfolipidico catastrofico. Comunicacion de dos formas de presentación / Catastrophic antiphopholipidid syndrome. Communication of two forms of presentation

El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto - en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por neumonía por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes. (AU)

Selective experimental transvenous catheter ablation of the right bundle branch

La ablación transvenosa o fulguración selectiva de la rama derecha del haz de His puede ser de utilidad para la producción de bloqueo de rama derecha, tanto con fines experimentales como para el tratamiento de arritmias reentrantes que incluyan la rama derecha en su circuito. En el presente trabajo se describe la técnica experimental para lograr la ablación selectiva de la rama derecha del haz de His. Fueron estudiados siete perros mestizos a quenes, previa anestesia general, se les intodujo un catéter bipolar USCI 6 o 7 French a través de la vena femoral, manibrándolo convenientemente dentro del corazón, hasta obtener los potenciales correspondientes a la depolarización de la rama derecha del haz de His (Fig. 1). Se emplearon los siguientes criterios: 1) distancia electrograma de la rama derecha-onda A de baja amplitud, y 2) electrograma de la rama derecha distinto del electrograma del haz de His. A continuación se conectaron las dos terminales del electrodo bipolar a la paleta catódica de un desfibrilador convencional y a la paleta anódica restante se la ubicó sobre el dorso del animal. Seguidamente se efectuó un choque eléctrico con una energía equivalente a 9-10,5 Joules/Kg siendo necesario en dos perros de rama derecha (Tabla 1). En todos los animales se obtuvo BCRD (Fig. 2), en 4 de ellos se lo documentó vectocardiográficamente (Fig.3). Luego del choque un bloqueo AV completo transitorio fue observado en todos los casos. La anatomía patológica comprobó la indemnidad del septum interventricular alto y la válvula tricúspide (Fig. 4), así como del nódulo AB (Fig. 5). Lesiones significativas fueron halladas sobre la rama derecha del haz de His (Fig. 6) y la pared libre del ventrículo deecho; este último hallazgo se efectó en dos animaes (28,5%) y debe interpretarse que no tuvo par alos animales traducción clínica alguna

Selective experimental transvenous catheter ablation of the right bundle branch

La ablación transvenosa o fulguración selectiva de la rama derecha del haz de His puede ser de utilidad para la producción de bloqueo de rama derecha, tanto con fines experimentales como para el tratamiento de arritmias reentrantes que incluyan la rama derecha en su circuito. En el presente trabajo se describe la técnica experimental para lograr la ablación selectiva de la rama derecha del haz de His. Fueron estudiados siete perros mestizos a quenes, previa anestesia general, se les intodujo un catéter bipolar USCI 6 o 7 French a través de la vena femoral, manibrándolo convenientemente dentro del corazón, hasta obtener los potenciales correspondientes a la depolarización de la rama derecha del haz de His (Fig. 1). Se emplearon los siguientes criterios: 1) distancia electrograma de la rama derecha-onda A de baja amplitud, y 2) electrograma de la rama derecha distinto del electrograma del haz de His. A continuación se conectaron las dos terminales del electrodo bipolar a la paleta catódica de un desfibrilador convencional y a la paleta anódica restante se la ubicó sobre el dorso del animal. Seguidamente se efectuó un choque eléctrico con una energía equivalente a 9-10,5 Joules/Kg siendo necesario en dos perros de rama derecha (Tabla 1). En todos los animales se obtuvo BCRD (Fig. 2), en 4 de ellos se lo documentó vectocardiográficamente (Fig.3). Luego del choque un bloqueo AV completo transitorio fue observado en todos los casos. La anatomía patológica comprobó la indemnidad del septum interventricular alto y la válvula tricúspide (Fig. 4), así como del nódulo AB (Fig. 5). Lesiones significativas fueron halladas sobre la rama derecha del haz de His (Fig. 6) y la pared libre del ventrículo deecho; este último hallazgo se efectó en dos animaes (28,5%) y debe interpretarse que no tuvo par alos animales traducción clínica alguna (AU)